Makrodaktylie – die angeborene Missbildung von riesigen Zehen

Definition

Die Makrodaktylie ist eine extrem seltene, in der Regel angeborene Anomalie der Zehen/Finger (weitere Informationen zu den Fußdeformitäten erfahren Sie hier), welche sich durch eine entweder gleichbleibende oder zunehmende Übergröße kennzeichnet. Es können eine oder gleich mehrere Zehen betroffen sein. 

Der Begriff Makrodaktylie beschreibt nur das Erscheinungsbild der betroffenen Zehen. Sie ist also nicht als eigenständige Diagnose zu verstehen deren Krankheitsentstehung vollständig aufgeklärt und eine standardisierte Therapiemöglichkeiten etabliert wurde. Tatsache ist allerdings, dass sie in einer Reihe von genetischen Erkrankung zwar nicht immer, dafür aber deutlich häufiger auftritt (siehe unten). Die Makrodaktylie tritt in der Regel durch eine extreme Haut- und/oder Knochenwucherung in Erscheinung. Die Stadieneinteilung der Makrodaktylie nach Barsky erfolgt je nach dem ob sie bereits bei Geburt vorlag (Stadium 1 nach Barsky) oder sich in den Wachstumsjahren Jahren zunehmend ausdehnt (Stadium 2 nach Barsky).

Am Fuß sind meistens die kleineren Zehen betroffen - hier überdurchschnittlich oft die 2. und 3. Zehe. Das überschiessende Wachstum der betroffenen Zehen führt zudem sehr häufig zu starken Achsenverschiebungen wodurch u.a. die nicht- betroffenen Zehen überlastet oder aus ihren Stellungen verdrängt werden. Hierdurch ergeben sich dann weitere Probleme.

Ursache

Die genaue Ursache zur Ausbildung einer Makrodaktylie bleibt weiterhin noch im Verborgenen. Wie bereits weiter oben ausgeführt ist aber eine signifikante Häufung dieser Zehenmissbildung bei Krankheiten zu beobachten die durch Vererbung an die Nachkommen weitergegeben oder durch neu aufgetretene Gen- Mutation erworben werden.

Beispiele dieser genetischen Erkrankung sind:

• Ollier Syndrom (Genmutation IDH 1 und IDH 2)
• Parkes Weber- Syndrom
• Macrodystrophia lipomatosa
• Maffucci -Syndrom
• Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom
• Neurofibromatose Typ1 (M. Recklinghausen)
• Proteus- Syndrom (Genmutation AKT1 und PIK3CA)

Beispiel: Macrodaktylie am rechten Fuß einer 21- jährigen Patientin
(Achte auf die Länge und Dicke der 2. und 3. Zehe)

 Die dazugehörige Röntgenaufnahmen:
(Achte auf die Länge und Breite der betroffenen Knochen)

Symptome

Durch die absonderliche Zehen- Missbildung kommt es in der Regel zu folgenden Beschwerden:

1. Überlastungsschmerzen im Vorfußbereich bei längerem Gehen oder Stehen

2. Probleme mit Schuhen

Eine Fußdeformität (Sehen Sie sich gern unsere Videos bezüglich der Fußdeformitäten an.) mit solchen Ausmaßen führt natürlich zu erheblichen Problemen für die Betroffenen bei der Suche nach geeigneten Schuhen. Nicht selten müssen sie daher auf Schuhzurichtungen zurückgreifen die dafür von orthopädischen Schuhtechnikern extra nach Maß angefertigt werden.

3. Gesellschaftliche Brandmarkung:

zweifelsohne löst der Anblick dieser extremen Zehen- Missbildung eine reflexartige und ablehnende Reaktion der Gesellschaft bzw. Öffentlichkeit aus.

Rückgekoppelt fühlen sich daher viele Betroffene ausgegrenzt. Der seelische Leidensdruck der sich daraus bildet führt dann z.B. zu Minderwertigkeitskomplexen oder dem Gefühl gebrandmarkt zu sein. Daraus wiederum kann sich eine Depression entwickeln und sich in verschiedensten Stärken manifestieren.

Der Versuch diese Problematik psychotherapeutisch zu behandeln gelingt meist nicht, da die Leidenden jeden Tag mit dem Anblick erneut konfrontiert werden.

Therapie

Die operative Therapie ist sehr individuell, da jeder Befund sich von den anderen unterscheidet. Es gibt so gesehen keine standardisierte OP- Methode der 1. Wahl. Vielmehr muss bei jedem Patienten eine besondere, auf ihn abgestimmte Therapiestrategie entwickelt werden.

Tatsache ist, dass man unmöglich alles, sprich Längen und Breiten der Haut-, Knochen-, und Sehnen mit einer einzigen OP lösen kann ohne ein erhebliches Risiko bezüglich der Durchblutung und Gewebeheilung einzugehen. Es sind daher meist mehrere Operationen notwendig um ein gutes Ergebnis zu erreichen.

Die in anderen Ländern bevorzugte Amputation der betroffenen Glieder lehne ich kategorisch ab. Mit dieser Methode erspart man dem Patienten zwar mehrere Operationen, die körperliche Integrität und das Recht auf körperliche Unversehrtheit werden aber meines Erachtens damit massiv verletzt.

Daher führe ich die Korrekturen in der seriellen Vorgehensweise unter Erhaltung der Zehen durch.

Unter der seriellen Vorgehensweise ist gemeint, dass in einer zeitlichen Kette von wiederholten Eingriffen die Korrektur der Missbildungen geplant und durchgeführt wird. Auf dieser Art und Weise kann die Makrodaktylie- Korrektur in einer Form erfolgen die die OP- Risiken bezüglich der möglichen Komplikationen(z.B. Infektionen, fehlende Knochengenesung, etc.) stark reduziert.

In der Regel werden die Eingriffe dabei zuerst an den Knochen und später an Haut- und Sehnen durchgeführt oder umgekehrt.

Auch wenn die einzelnen Operationen hoch anspruchsvoll und aufwendig sind hat sich diese Vorgehensweise meines Erachtens bewährt.

Nachbehandlung

Wenn für jeden Patienten ein besonderes Therapiekonzept bezüglich der Abfolge der vorzunehmenden Operationen erforderlich ist, so muss auch folgerichtig die korrekte Nachbehandlung individuell geplant werden.

Abhängig davon ob ein Knochen- oder Weichteileingriff durchgeführt wurde ist mit einer Nachbehandlung in speziellem Schuhwerk von bis zu 6 Wochen auszugehen.

Ergebnisse

Die Operationen haben nicht das Ziel einen 'neuen Fuß' zu schaffen. Das ist schlichtweg unmöglich. Vielmehr ist es das Ziel, dem Patienten einen funktionell belastbaren Fuß zu verleihen der auch aus kosmetischer Sicht einem 'normalen' Fuß in seinem Erscheinungsbild so nah wie möglich kommt. Der Patient muss dafür aber willens sein, die lange Therapiedauer durchzuhalten. Bei komplikationslosen postoperativem Heilverlauf ist der überwiegende Anteil der operierten Patienten mit dem Resultat sehr zufrieden.

Mehr Informationen zu ästhetischen Fusskorrekturen in Düsseldorf finden Sie hier: https://adem-erdogan.de/